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     洛阳东方医院神经内科是豫西地区较早独立建科的单位之一。经过科室几代人的努力,现已建成学科设置比较完整、人员梯队较为合理,具有一定影响的洛阳市重点专科。学科带头人朱晓临,是豫西地区唯一的神经内科博士,由他挂帅组建了洛阳市第一家集院前救护、危重病监护、病房治疗、康复训……【详情】
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光电镜联合治愈面神经瘫痪

发布时间:2011-12-28 16:47:36    文章来源:洛阳东方医院血液净化科   

   54岁男性患者,因进行性四肢无力8月入院。患者缘于发病前8月无明显诱因自觉肢体无力,以双上肢近端肌无力为主,未予注意及诊治。5月前四肢无力症状加重,右侧肢体明显,表现为下蹲、起立及上楼梯困难,自觉抬头较费力,耸肩无力,无肌痛、晨轻暮重,与情绪无明显相关性,行走路程长时四肢无力症状加重,家人发现患者左侧口角歪斜,咀嚼时食物滞留于左侧齿颊,无听觉过敏、减退、味觉减退及颜面部皮疹,曾多次就诊,查肌电图提示“神经源性损害”,头颅CT未见异常,诊断“四肢无力查因,面神经瘫痪”,予对症处理(具体不详),症状稍有缓解,但易反复,为进一步诊治入我院,门诊查血CK升高,肌电图示“肌源性损害”。患病以来,无头痛、发热,无视物双影、饮水呛咳、吞咽困难,无肢体酸痛及麻木,无意识障碍,精神、食欲可,睡眠一般,体重较前减轻,大小便无异常。
  
  查体:神清语利,面部表情呆板,呈“斧头脸”样外观。双侧额纹对称,闭目良好,左侧鼻唇沟略浅,鼓帆征阳性,抬头、耸肩较费力,四肢近端肌肉萎缩,肌张力无增强或减退,抬头肌肌力3级,四肢近端肌力3级,远端肢肌力5级,可疑鸭步步态,跟腱反射++,余四肢肌腱反射弱,深浅感觉粗测未见异常,病理反射均(-),脑膜刺激征(-)。行肌电图示:所查神经末梢潜伏期正常,运动、感觉传导速度均正常,双侧三角肌、左侧肱二头肌插入电位延长,可见纤颤、正相电位,双侧三角肌、左侧肱二头肌运动单位电位时限缩短。左侧胸索乳突肌运动单位电位时限缩短,波幅降低,可见短波多相电位。血清CK278U/L,血沉、风湿四项、自身抗体均阴性。脑脊液常规及生化均正常。纯听阀测定、眼底视网膜未见异常,脑干听觉诱发电位异常。最小运动量实验乳酸安静时1.63mmol/L,运动15min后9.30mmol/L,休息5min后7.53mmol/L。经讨论因需鉴别线粒体肌病、肌营养不良及多发性肌炎予患者行左三角肌肌肉活检术,肌组织分别行光镜及电镜检查。
  
  光镜结果:提示局部区域肌纤维间见少量肌纤维变细,呈轻度萎缩态;肌间少量淋巴细胞浸润。免疫组化:Myoglobin(弱阳)、Actin(-)、Desmin(++)、LCA(散在++)、S-100(散在+)。“左侧三角肌”肌组织轻度慢性炎症,肌间局部肌纤维轻度萎缩。
  
  电镜结果:大部分肌膜完整连续,肌膜下核周及肌原纤维间广泛可见线粒体增生堆积及巨线粒体,肌质网有增生扩散,部分肌原纤维溶解消失;多数肌原纤维尚具有排列整齐的Z线;未见明显萎缩坏死及再生的肌纤维;间质未见炎性细胞浸润;毛细血管内皮细胞及基膜未见明显异常。诊断考虑线粒体肌病。
  
  诊断明确并给予患者相关治疗后患者症状好转。

 

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